Ankyloserende spondylitt – radiografisk aksial spondyloartritt (Bekhterevs sykdom) og ikke-radiografisk aksial spondyloartritt

Radiografisk aksial spondyloartritt (rSpA) het tidligere Bekhterevs sykdom. Nye nasjonale retningslinjer beteg­ner nå diagnosenavnet som Ankyloserende spondylitt (AS). I Norge har sykdommen også hatt navnet Morbus Bekhterev.

Det er en kronisk betennelsesaktig leddsykdom, som hovedsakelig angriper bekkenet, ryggen, nakken og brystkassen, men også perifere ledd kan rammes.

Denne pasientgruppen rammes i svært varierende grad og sykdommen varierer gjennom hele sykdomsforløpet. Noen har svake symptomer og kan være uten plager i lange perioder. Andre har store plager og kan få en tilta­gende stivhet i ryggen. Gjennomsnittsalder ved debut av symptomer på AS er 26 år.

Om man har typiske symptomer på sykdommen, men det er ingen synlige forandringer på røntgen, betegnes sykdommen som ikke-radiografisk aksial spondyloart­ritt. Det betyr ikke at man kommer til å få den radio­grafiske varianten senere, men hos rundt 10-20 prosent utvikler den seg til det.

Denne pasientgruppen rammes i svært varierende grad og sykdommen varierer gjennom hele sykdomsforløpet. Noen har svake symptomer og kan være uten plager i lange perioder. Andre har store plager, og kan få en tiltagende stivhet i ryggen.

I Norge har sykdommen lenge hatt navnet Bekhterevs sykdom, også kalt Morbus Bekhterev. I andre land benytter de helt andre navn og på engelsk snakker de om ankylosing spondylitis. Den medisinske betegnelsen for sykdommen i Norge har vært ankyloserende spondylitt. Med nye diagnosekriterier tilgjengelig er det naturlig å skifte navn på sykdommen til radiografisk aksial spondyloartritt.

Årsak og sammenheng

Det anslås at cirka 0,3-0,7 prosent av Norges befolkning er diagnostisert med radiografisk aksial spondyloartritt. Tar man med de som ikke har funn på røntgen er tallene mye høyere. Forekomsten er noe høyere i Nord-Norge og i den samiske befolkningen, og noe lavere i det øvrige Europa. Den forekommer omtrent ikke i Afrika. Sykdommen har eksistert i mange år og kan blant annet påvises i egyptiske mumier helt tilbake til år 2000-4000 f.Kr. Sykdommen debuterer nesten uten unntak i ung alder (under 45 år). Nye undersøkelser har imidlertid vist at sykdommen rammer flere kvinner enn tidligere antatt.

Årsaken til Spondyloartritt er ikke kjent, men det er sterk assosiasjon mellom sykdommen og vevstypen HLA-B27, i tillegg til miljøfaktorer. Cirka 95 prosent av spondyloartrittpasientene har en positiv markør for HLA-B27, men det er også 8-10 prosent av den generelle befolkningen som har denne arvelighetsfaktoren, men som ikke får sykdommen.

Ti prosent av befolkningen i Sør-Norge har denne vevstypen, i Nord-Norge er det cirka 16 prosent og blant den samiske befolkningen er det cirka 25 prosent. Likevel er det bare en av 20 med denne vevstypen som utvikler radiografisk aksial spondyloartritt. Tross denne sammenhengen er ikke sykdommen arvelig, men man er arvelig disponert for å utvikle den. Man tror at en bakterie eller virusinfeksjon kan trigge utvikling av sykdommen hos en person som er disponert for den – kanskje spesielt en som har vevstypen HLA-B27. Det finnes også teorier om at mekanisk stress og tarmbakterier kan være utløsende årsaker. I tillegg viser nyere studier at lav fødselsvekt, eldre søsken og infeksjoner i barneårene øker risikoen for å utvikle radiografisk aksial spondyloartritt.

Sykdommen er livsvarig – det finnes ingen kur mot den, men det finnes både medisinsk og ikke-medisinsk behandling som kan redusere symptomene og gi bedre livskvalitet. Den utvikler seg gjerne langsomt over flere år, og det kan være vanskelig å stille diagnosen.

Symptomer

De første symptomene på aksial spondyloartritt er morgenstivhet og ryggsmerter, særlig fra korsryggen. Det kan være vanskelig å komme seg ut av sengen om morgenen, reise seg opp av en stol eller komme inn og ut av en bil. Det er vanlig at stivheten bedres ved aktivitet, men ikke ved hvile. Det er også vanlig å ha smerter i hoftene, brystet, skuldre og nakken. Hæler, kjeveledd, hofter og knær kan også angripes.

Rundt elleve prosent av de med aksial spondyloartritt har også psoriasis. Cirka 30 prosent får regnbuehinnebetennelse og rundt elleve prosent opplever mageproblemer. Mange sliter også med dårlig søvn og rammes av fatigue, en slags utmattende tretthet som ikke blir bedre med hvile. Mange får betennelser i senefester. Flere kvinner er rammet av spondyloartritt enn tidligere antatt og de opplever ofte sterkere smerter enn menn.

Diagnostisering

Diagnostiseringen har gjerne vært basert på menns symptomer, derfor er kvinner gjerne underdiagnosti­sert, da de kan ha et litt annet sykdomsbilde. I gjen­nomsnitt har det tatt elleve år før kvinner får riktig diagnose, mens menn «bare» har vært nødt til å vente i seks år. Nye diagnosekriterier og endring av diagno­senavn vil kunne forkorte denne ventetiden betraktelig.

Norske studier viser at flere menn enn kvinner har aksial spondylitt og reaktiv artritt, mens flere kvinner enn menn har udifferensiert spondyloartritt. Aksial spon­dyloartritt med typiske røntgenforandringer er bare en del av hele sykdomskomplekset og utgjør trolig bare en femtedel. Man tror at de som får forbeininger og tilstiv­ning er de som er verst rammet, men at det finnes mange andre med en eller annen form for spondyloartritt.

De aller fleste har fått stilt diagnosen på grunnlag av røntgen. Røntgen kan imidlertid være usikkert fordi røntgenleger ikke alltid enige i om det foreligger rønt­genforandringer, fordi bildene kan tolkes forskjellig. Det er kjent fra studier at det er variasjon i hvordan rønt­genbildene oppfattes. Det kan også medføre forsinket diagnostisering og feildiagnostisering, siden det aldri har vært lett å identifisere forandringer i iliosakralleddene.

Flere kvinner enn menn har fått stilt diagnose ved bruk av MR. MR er nyttig for diagnostisering av spondyloart­ritter fordi betennelse og forandringer i iliosakralleddene synes tidligere ved denne formen for billeddiagnostikk enn på ordinær røntgen. Det er kombinasjonen av symp­tomer og funn på bilder som sannsynliggjør at man har en diagnose.

Det er kombinasjonen av symptomer og funn som sannsynliggjør at man har en diagnose.

Ved å stille diagnosen tidlig vil en pasient med symp­tomer på aksial spondyloartritt, som ikke har rønt­genforandringer ennå, kunne få et behandlingstilbud mye tidligere i sykdomsforløpet. Dette vil ikke stoppe sykdomsutviklingen, men vil gi mulighet for god, symp­tomlindrende behandling, slik at man kan få bedre livs­kvalitet med færre smertefulle år. I tillegg vil man kunne forhindre tilstivning i en uhensiktsmessig, fremover lent positur.

Diagnosekriterier

Det finnes i dag to sett med diagnosekriterier for å avgjøre om en person har aksial spondyloartritt.

ASAS-kriteriene fra 2010

Det nye settet med diagnosekriterier kaller man ASAS-kriteriene. De er utarbeidet av en ekspertgruppe av revmatologer i Europa. Typiske forandringer i iliosa­kralleddene sidestilles nå med funn av aktiv betennelse på MR. En kombinasjon av vevstypen HLA-B27 og to karakteristiske kliniske funn og/eller symptomer vil også muliggjøre en diagnose.

Det kan for eksempel være at en ekspert har konkludert med at pasienten har betennelsesaktige ryggsmerter, artritt (leddødeleggelser), god respons på betennelses­dempende medisiner, familiehistorie med spondyloart­ritt, HLA-B27 positiv, høy betennelsesaktivitet (CRP) eller høy senkning (SR). Ett annet tegn kan være om man har en eller flere av følgende plager; smerter i hælene og betennelse i sene/ligamentfester i rygg, brystkasse, akilles, fotsåle og albuer. Uveitt/regnbuehinnebeten­nelse, betennelse i fingre og tær (daktylitt), psoriasis eller inflammatorisk tarmsykdom, som Crohns sykdom/ ulcerøs kolitt, samt utmattelse (fatigue) er også klassiske trekk.

New York-kriteriene fra 1984

Det andre settet med kriterier er velkjent for mange med den gamle diagnosebetegnelsen Bekhterevs sykdom og kalles de Modifiserte New York-kriteriene. Ut i fra dem regner man at en pasient med kroniske ryggsmerter har spondyloartritt i ryggsøylen, dersom CT-bilder eller røntgen viser forandringer på iliosakralledd, samt at man har ett annet av de klassiske SpA-trekkene, nevnt under ASAS-kriteriene. Med de Modifiserte New York-kriteriene tar det lang tid å stille diagnose.

De kliniske kriteriene:

  • Smerter/stivhet i korsryggen av mer enn tre måneders varighet (som bedres med aktivitet, men ikke med hvile).
  • Begrenset bevegelighet i korsryggen ved framover- og sidebøyning.
  • Begrenset bevegelighet i brystkassen relativt til normalverdier korrigert for alder og kjønn.
  • Ett annet av de klassiske tegnene på SpA.

De røntgenologiske kriteriene:

  • Det må foreligge sikre forandringer ved røntgenologisk undersøkelse av iliosakralleddene og forandringene graderes på en skala fra 0-5. Forandringene må minst være grad 2 på begge sider, eller grad 3-4 på den ene siden.

Legen foretar en samlet vurdering av pasientens sykehistorie, utfører målinger av bevegelighet i rygg og brystkasse og foretar belastningsprøver. Perifere ledd, som armer og ben blir også undersøkt. Det blir tatt blodprøver som blodprosent og senkningsreaksjon, og vevstypen HLA-B27 blir undersøkt. Det er for øvrig ikke et diagnostisk krav pr. i dag at man er HLA-B27 positiv.

Billeddiagnostikk

Det finnes flere måter å undersøke betennelse og leddfor­andringer på. I de nasjonale retningslinjene for diagnos­tisering av spondyloartritter har de beskrevet hvilke som brukes til hva. Den mest tradisjonelle er radiografisk, med vanlig røntgen. Dersom røntgen ikke er avklarende kan man ta radiologiske undersøkelser, som MR og CT.

Man tar MR av IS-ledd dersom røntgen ikke er avklaren­de. I tidlig sykdomsfase forventes ikke funn på røntgen, slik at praksis ofte blir at man tar både MR- og røntgen. MR-bildene skal vurderes av en erfaren radiolog. MR av IS-ledd bør avventes minst ett år etter fødsel fordi det kan føre til problemer med å tolke bildene.

Dersom røntgen av IS-ledd er negativ, MR ikke kan utføres, eller det er vanskelig å vurdere de strukturelle forandringene, kan CT benyttes. Det er også mulig å ta CT og røntgen av andre deler av ryggsøylen for å få en diagnostisk avklaring.

Diagnosefilm om ankyloserende spondylitt:

I denne filmen møter du Inge, som gikk i over 20 år med symptomer før han fikk diagnosen ankyloserende spondylitt.

Vi har laget et webinar med trygg og god informasjon om sykdommen og spørsmål fra medlemmer og pårørende: